噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，简称HLH，是一类由原发或者继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征，这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子，导致严重过度炎症反应和病态反应，从而产生一系列临床症状的过程。

临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少，以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发生噬血现象为主要特征。

 

HLH病情进展快，一旦发生，其进展速度很快，直接危及生命，未经治疗的活动性家族性HLH患者的生存期大约只有2个月，部分HLH通过规范化治疗可以治愈的。HLH可并发多种并发症，若治疗不得当，患者往往因为病情急剧进展导致死亡，主要包括：弥漫性血管内凝血；肝功能衰竭；呼吸功能衰竭；心功能衰竭；多器官功能衰竭；败血症、感染性休克。

如此凶险的噬血细胞综合征，及时识别、诊断及治疗就显得尤为重要。

我院肿瘤科近期收治1例噬血细胞综合征患者，给予及时的诊治后患者现一般情况良好，可自由活动（入住我科时为卧床状态，无法下床活动）。图1为治疗后状态。

患者女，62岁，反复发热1月余入院，伴有左侧肱骨骨折及结肠癌病史。入院后仍反复发热，体温最高为40.7℃，血常规示：白细胞计数1.8 ×10^9/L,血红蛋白浓度 55 g/L（重度贫血）,血小板计数 18×10^9/L（正常为100×10^9/L），体重只有27公斤，患者无法下床活动，一般情况极差，异常虚弱，随时有出血等生命危险。入院后给予抗感染、输血等治疗后无好转，仍持续高热，白细胞、血红蛋白及血小板仍进行性下降，面对如此危重的患者无论是医生还是患者家属都异常焦虑和担心。肿瘤科苏敏主任临床经验丰富，指导科室年轻医生完善噬血细胞综合征及骨髓病理等相关检查，患者经过一系列检查诊断为噬血细胞综合征及非霍奇金淋巴瘤，患者给予化疗等处理后现一般情况恢复良好，可下床活动，无发热，白细胞、血小板等已恢复正常，已无需输血，后期患者将在我科继续进行规律治疗。(下图为出院时患者一家三口在我科病区门口合影）

 

 

 

就医指南：

苏敏副主任医师专家门诊：每周一、四上午（西区院区）。

李文琦主治医师门诊：每周二、五上午（西区院区）

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