2023年1月，株洲的李先生发现自己出现左侧眼睑闭合不全、右侧口角歪斜、左侧额纹消失等症状，在外院就诊行激素及营养神经、针灸康复等治疗一周时间，症状仍没有好转并且开始出现右侧眼睑闭合不全、右侧面部表情僵硬、右侧额纹消失，无运动障碍、感觉异常、咳嗽咳痰、胸闷气促等不适，为求系统诊治，遂来我院就诊入院。

完善相关检查后，根据患者目前症状及体征，考虑诊断急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）可能，遂予以免疫球蛋白静注、营养神经、护肝、营养支持、维持水电解质平衡、防寒保暖、及康复理疗等对症支持治疗后，患者症状明显好转。

什么是吉兰-巴雷综合征呢？吉兰-巴雷综合征是以周围神经和神经根的脱髓鞘及炎性细胞浸润为病理特点的一种常见自身免疫病。临床上以急性、感染性、对称弛缓性肢体瘫痪、腱反射减弱或消失、脑脊液蛋白-细胞分离为主要特征。

在全世界吉兰-巴雷综合征的年发病率约0.8/10万～1.9/10万，欧洲国家男性多于女性，任何年龄均可发病，且发病率呈年龄增长性，无明显的季节倾向，发病第一位的类型是AIDP。我国以儿童和青壮年好发，春夏之交和夏秋之交高发，轴索型比例较高，且积极治疗后仍有高达20%的患者遗留严重残疾，5%的患者死亡。

吉兰-巴雷综合征的临床表现主要有以下几点：

①AIDP任何年龄、任何季节均可发病，AMAN更常见于儿童，以夏秋季多发，而AMSAN和MFS多见于成年人。

②常有前驱感染，其中AIDP更多发生于呼吸道感染者，而空肠弯曲菌感染引起的腹泻常与AMAN发病相关。

③急性起病，2周左右达高峰。

④肢体对称性迟缓性瘫痪，部分患者可表现有脑神经运动功能受损，严重者可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射常减弱，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，10%的患者腱反射正常或活跃。但AMAN患者腱反射可以一直存在。AMSAN患者颅神经及呼吸肌受累更为多见。

⑤AIDP和AMSAN患者多有感觉异常，如烧灼感、麻木等，但AMAN患者无感觉障碍。

⑥部分患者有自主神经功能障碍。

⑦MFS是GBS的临床变异型，急性起病，多以复视起病，逐渐出现眼肌麻痹，可有躯干或肢体腱反射低下和共济失调，伴或不伴肢体瘫痪和感觉障碍，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力。

吉兰-巴雷综合征的治疗包括一般治疗和免疫治疗，其中一般治疗为：抗感染、营养支持、呼吸道管理（约20%～30%的患者因呼吸衰竭而需要接受机械通气治疗、对症治疗及并发症的防治。）免疫治疗包括血浆置换（PE）、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、糖皮质激素、及针对症状功能的康复理疗。

李先生经过一段时间治疗后，症状明显缓解，脸部瘫痪肌肉已经逐步恢复。

编辑：黄思圆  一审：王　婷

二审：宋　玺  三审：黄红斌