妊娠合并心脏病的发生率为0.5%～3%

是我国孕产妇死亡的前三位死因之一

近日，甘肃省妇幼保健院

妇产科重症救护中心（MICU）医护人员

经过八个日夜的全力以赴

成功救治一名

妊娠合并复杂先天性心脏病（埃勃斯坦畸形）

全心衰竭孕妇

母婴平安

出院前

马女士和家人用一声声“谢谢！”

表达了对医护人员的感激之情

身体埋藏24年“定时炸弹”  二胎孕妇确诊罕见先天性心脏病

24岁的马女士（化名）平时工作劳累时偶有胸闷、气短症状，休息后即有好转，故未重视，一胎怀孕及分娩也是一切顺利，但二胎孕30周出现胸闷、气短、双腿水肿等症状，她原以为是怀孕的正常反应，谁知症状越来越严重，甚至至无法平躺入睡，水肿也从双腿蔓延到会阴和腹部。当地医院尿常规结果显示尿蛋白++，医生建议马女士转诊至上级医院就诊。直到孕32周，马女士才来到我院康亚辉医生门诊，门诊为其测量血压为130/90mmHg，结合马女士的临床症状，不排除子痫前期的可能，立即将其收住妇产科重症救护中心（MICU）治疗。

入院后完善相关检查，结果让所有人都心中一惊。马女士竟被查出患有先天性心脏病（埃勃斯坦畸形、重度三尖瓣关闭不全、房间隔缺损），这是一种罕见的先天性心脏畸形，且其已出现严重的心力衰竭症状，胸闷、气短、口唇发绀、全身浮肿，末梢血氧饱和度仅为78%，病情危急，随时可能并发呼吸衰竭、心跳骤停等。

马女士何时终止妊娠？采用何种方式终止妊娠？术中或术后一旦出现危重情况该如何应对？成为摆在刘晓丽主任、左坤主任团队面前的一系列难题，为确保万无一失，团队立即启动危重症孕产妇救治应急预案，联合心血管内科、心脏大血管外科、超声医学科、新生儿科、麻醉手术一部、临床检验中心等科室专家组成多学科协作诊疗（MDT）团队，再次全面评估患者病情，确诊为妊娠合并复杂先天性心脏病（埃博森坦畸形、房间隔缺损、重度三尖瓣关闭不全），合并全心衰竭、肺部感染等多个并发症，反复研讨后制定详细诊疗方案。

考虑到此时马女士仅孕32周，胎儿较小、肺部发育不成熟，给予强心、利尿、抗感染、促胎肺成熟等治疗两天观察孕妇及胎儿情况。但两天后患者的心功能并未改善，血氧饱和度及其他心功能指标仍较差，若继续妊娠可能出现缺氧、恶性心力衰竭、胎儿宫内窘迫，甚至随时出现胎死宫内等严重并发症危及母子生命，在与家属充分沟通后，团队决定及时剖宫产终止妊娠。对于患有三尖瓣下移畸形（埃博森坦畸形）的孕妇来说术中、术后险象环生，为确保母婴安全，MICU向医务部申请联合ECMO团队做好体外生命支持准备，一旦发生药物无法改善的心力衰竭，立即建立体外生命支持系统。

所幸，患者手术中情况较为稳定，心力衰竭未进一步加重，闯过了第一关，所有人都松了一口气。然而紧接着术后1小时马女士又发生产后出血，出血量1400ml。妊娠合并结心脏病患者并发产后出血的救治也更为棘手复杂，要让子宫收缩减少出血，就得用强有力的宫缩剂，但此类药物的应用有加重心力衰竭的风险，刘主任与左主任凭借丰富的危重孕产妇救治经验，决定积极应用强有力宫缩药物及输血方案先解决出血问题，同时根据患者情况调整心衰治疗方案，MICU医护团队通过持续心电监测、有创血流动力学监测、中心静脉压监测等手段对患者生命体征、血容量等进行精细化管理，根据监测实时调整药物。

经过5天的治疗，患者逐渐度过了危险期，循环趋于稳定、内环境稳定、心功能状态改善。历经8天，在医院多个科室医护人员的全力救治与紧密配合下，马女士的病情逐渐好转，顺利出院，出院时末梢血氧饱和度达到90%。