完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3‰，约占先天性心脏病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位。糖尿病孕妇或妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇，其胎儿发生先心病的危险性大大增加。完全性大动脉转位的患儿若不得到及时有效治疗，约90%的患儿在1岁内死亡。

　　完全性大动脉转位示意图完全性大动脉转位的患儿有些合并室间隔缺损，有些不合并。不合并室间隔缺损的我们称之为“室间隔完整的完全性大动脉转位”，这些患儿往往更加危重，由于缺少心室水平的血液混合，出生后会有严重紫绀，甚至无法存活。有些患儿出生后就需要立即接受手术治疗。

　　2014年，北京华信医院(清华大学第一附属医院)心脏中心成功为一名出生仅2小时的重症先心病、完全性大动脉转位的患儿实施了大动脉调转手术，这例手术不仅改写了我国小儿心脏病外科的治疗历史，也将我国手术治疗疑难、危重和复杂先心病患儿的最小年龄纪录改写为出生后2小时……

　　虽然完全性大动脉转位病情危重，但手术治疗效果比较好。现在通用的治疗方法是大动脉调转手术(Switch手术)，可以将转位的两条大动脉完全调转过来，同时进行冠状动脉移植，并修复心脏内的其他畸形。在有经验的先心病治疗中心，手术的风险可控制在5%左右。患儿接受手术治疗顺利恢复后，远期预后会比较好，可以达到正常人一样的生活水平，少数患者远期会出现主动脉扩张、主动脉瓣反流，需要再次手术。

　　要想获得好的治疗效果，手术时机的选择非常重要。不合并室间隔缺损的完全性大动脉转位一般需要在生后2周内完成手术。如果错过时机，左心室会退化变薄，想要根治就得分两次手术：先进行肺动脉环缩锻炼左心室，再实施Switch手术，会大大增加手术风险。合并大室缺的患儿手术可以放宽到2月之内，但手术前需要充分评估左心室的功能。

　　依靠胎儿心脏彩超筛查的先进技术，绝大多数病例可以在孕妇怀孕20~26周的时候进行胎儿心脏彩超确诊。如果诊断为完全性大动脉转位，家长应该选择可以进行Swtich手术的医院生产，以保证生后的患儿可以得到及时的治疗。近些年，每年都会有发现胎儿先心病的孕妇来清华大学第一附属医院生产，需要手术的胎儿将在新生儿期接受手术，大大提高了这些危重先心病患儿的存活率。

我院先天性心脏病一体化服务介绍

01、心脏中心小儿外科

　　清华大学第一附属医院是北京市5家先天性心脏病治疗机构之一，也是国内唯一挂牌的疑难复杂先心病治疗中心。心脏中心小儿外科在世界著名心脏外科专家吴清玉教授的带领下，率领一批经验丰富的心脏外科及相关专业的医生和护士，聚焦心脏病领域治疗的最前沿，不断创新、发展、提高，屡屡打破手术禁区，创造生命奇迹。

吴清玉教授

　　心脏中心收治的绝大多数为复杂、危重患儿，患儿家长辗转全国各大医院后抱着最后一丝希望来到我院。小儿外科的手术种类包含了所有复杂先天性心脏病的种类，如单心室分隔术、自体肺动脉瓣移植术、大动脉调转和双调转手术、三尖瓣下移畸形矫治术、单心室合并房室瓣成形术等，手术治疗效果达到了国内外领先水平，受到了国内外同行的高度赞誉。2021年，成功为超早产双胞胎(体重仅有770克和560克)实施了动脉结扎手术，连续刷新了国内先心病手术患儿的最小体重纪录。

　　普通门诊：周一到周五全天，心脏中心小儿内科门诊。

　　专家出诊：周一下午，吴清玉教授专家门诊;周三下午，靳永强副主任医师专家门诊

02、新生儿科介绍

　　清华大学第一附属医院新生儿科于1982年建立新生儿重症监护病房(NICU)，是北京市六个新生儿急救单位之一。凭借专业技术优势，新生儿科于2003年在北京市率先开展新生儿转运，并积累了丰富的经验。2007年被指定为“北京市“朝阳区高危围产儿救治中心”，2016被认定为“北京市高危新生儿转会诊中心”，2019年成为北京市七家“北京市级危重新生儿救治中心”之一，承担着北京市东北部地区危重新生儿的转会诊及区域内新生儿窒息复苏培训考核工作。同年，新生儿专业与北京协和医院新生儿科以协同模式首批进入国家围产期医学专科培训基地。2021年，我院母乳库正式开放，接收产后6个月内母乳的捐赠，为推进危重早产儿母乳喂养提供保障。

精心治疗和照护27周超早产儿，成为“巴掌宝宝”跑赢死神的坚强后盾!

　　新生儿病房开放床位50张，分为普通新生儿病房和新生儿重症监护病房(NICU)，年均收治1000人次。新生儿病房拥有完善的医疗设施和先进的设备，配有高频呼吸机、有创呼吸机、无创呼吸机、双水平无创呼吸机、暖箱、床旁超声机、床旁X机及中心监护系统;拥有独立的血气分析仪、黄疸监测仪、血糖仪、蓝光治疗箱、振幅整合脑电图和亚低温治疗仪等，常规开展脐静脉置管及PICC技术;可实时监测床边头颅B超、胸腹X片、心脏彩超、振幅整合脑电图;并开展新生儿听力及早产儿视网膜病变的筛查。儿科在新生儿窒息、新生儿缺氧缺血性脑病和窒息后多脏器损害诊治独具特色，并设有危重新生儿救治急诊绿色通道，形成了以院前急救和危重新生儿救治为特色的学科特点。

　　新生儿转运电话：010-64308516

03、产科介绍

　　清华大学第一附属医院产科建立于1959年建院之初。1994年被评为“朝阳区爱婴医院”;2004年被任命为朝阳区宫内转运中心，是“国家出生缺陷检测”的重点单位;2010年被北京市卫生局任命为北京市级“高危孕产妇及高危围产儿宫内救治中心”;2015年开始，在朝阳区网络片区化管理接收转诊危重孕产妇及高危围产儿救治;2022年获得“北京市母婴友好医院”称号。

　　产科对于高危妊娠的管理、妊娠合并症、并发症、分娩期并发症的处理，危重症孕产妇的抢救均积累了丰富的临床经验，承担着我院周边地区危、急、重患者的抢救工作，每年接收朝阳区救治网络转会诊高危孕产妇救治排名第一。产科收治来自全朝阳区的晚期流产，极早期早产的宫内转诊。近两年无论是胎膜早破还是宫缩频繁，转入产科后制定个性化诊疗方案。产科接收来自全国的胎儿先天性心脏病、胎儿心律失常、先天性传导阻滞的宫内转诊。孕期给予药物治疗及监测，制定分娩计划，胎儿出生后由心脏中心专家团队无缝对接进行救治，均取得良好效果。

　　普通门诊：周一到周五全天及周六日上午。

　　专家门诊：周一至周四上午