一、血管炎概述
      血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。 　　
      多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物，说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。 　　
      血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部组织供血不足。 　　
      病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。

      二、血管炎的临床表现
     出现以下症状应想到血管炎：（1）多系统损害：（2）活动性肾小球肾炎：（3）缺血性或瘀血性症状和体征，特别是年轻人：（4）隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹：（5）多性单神经炎：（6）不明原因的发热。
     自身抗体
     （一）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）用荧光免疫方法检查有两种图型：
     （1）胞浆性型（C—ANCA），粒细胞浆均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。活动期的全身性Wegener肉芽肿病人绝大多数为阳性，缓解后一般效价下降或转阴，C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内，分子量为29KD的丝氨酸蛋白酶（PR3） 
     （2）核周型（PANCA），着色集中在分叶核的核周边，除见于Wegener肉芽肿，也见于其他血管炎，如显微镜下多动脉炎，新月型肾炎及结缔组织病如红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。PANCA所识别的抗原主要是髓过氧化镁酶（MPO）。ANCA对血管炎可能有致病作用。它通过活化中性粒细胞，使其产生呼吸爆炸和脱颗粒而引起血管炎。
     （二）抗内皮细胞抗体（AECA）见于多种细胞及结缔组织病，是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体。一般不结合补体或产生细胞毒性反应。目前仅在Kawsaki病证实AECA起病理损伤作用。

      三、血管炎的病理
      MPA 在组织病理学上表现为以小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管受累为 主，但也可有中、小动脉受累的血管炎。主要表现为局灶性坏死性的全层血管炎，病变部位可见纤维素样坏死和多种细胞，如中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的浸润。在肾的病变除有肾小血管的炎症改变外，主要表现为坏死性新月体形成型肾小球肾炎，是其特征性改变之一，因无免疫复合物沉积而不同于系统性红斑狼疮的肾病变。另一特征是肺毛细血管炎。