性早熟也有“真”和“假”,该如何区分?

病人教育 17阅读

孩子的健康,是父母最关心的大事如今,不少儿童出现了性早熟!这到底是怎么回事呢?


性早熟也分“真”和“假”?

回答:是的!!!

“真” “假”性早熟都是以前的叫法,现在分别称为“中枢性性早熟”和“外周性性早熟”。

中枢性性早熟(CPP)指的是促性腺激素依赖性的性早熟,也就是下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)启动的性早熟,性早熟患儿中约有44.0%-71.4%为CPP.

举个例子,了解中枢性性早熟:

一个2岁小女孩出现双侧乳房增大约1年,阴道出血12天来院就诊,医生询问病情后,小女孩近3月身高增长加速,双侧乳房隆起,无色素沉着,TannerI期, 未见阴毛及腋毛,外阴无发育TannerI期,母亲孕期患高血压、糖尿病史,出生史无特殊,结合患儿抽血检查结果,曲普瑞林生长激素激发试验提示促黄体生成素(LH)峰值> 5.0IU/L,促黄体生成素/卵泡刺激素( LH/FSH) >0.6,提示中枢启动,医生诊断其为中枢性性早熟。

判断患儿小丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)是否启动,需进行激素激发试验,通常皮下小剂量注射促性腺激素释放激素(GnRHa)类药物,激发峰值LH>3.3-5.0IU/L,同时LH/FSH>0.6可判断为中枢性性早熟。

外周性性早熟(PPP)指的是非促性腺激素依赖性的性早熟。与下丘脑-垂体-性腺轴无关。

举个例子,了解外周性性早熟

一个6岁2个月的男孩出现变声、外生殖器增大2月余,医生询问病情后,发现男孩平时容易口渴,近期身高增长加速,有胡须,无喉结、双乳房B2期,阴茎增粗,两侧睾丸容积增大,阴毛Tanner分期PH2,母亲孕产史正常,出生史无特殊,结合患儿抽血及头颅CT检查结果,GnRHa激发试验提示LH峰值>0.13,LH/FSH<0.6, 提示中枢末启动,CT示生殖细胞瘤,医生诊断其为外周性性早熟。

从该病例中可以看出,患儿性激素激发试验阴性,中枢性腺轴未启动,且小孩性早熟原因为生殖细胞瘤导致的性激素水平升高。


专家解读

我们大脑中有一个“司令部”统领着孩子的生长发育,叫作“下丘脑”,为了高效率的指导孩子发育,它们通常逐层下达指令,只要司令部发出一个信号,“垂体” 就得听命于司令部,这个信号就是一种激素,叫“促性腺激素释放激素”,垂体听到命令之后也释放一种激素,叫“促性腺激素”,这种激素到达性腺(男性的睾丸、女性的卵巢)之后,促使小孩开始生长发育。

而会发生性早熟,是因为“司令部”在青春期来临之前就下达了发育命令,提前使垂体释放性腺激素,导致孩子发育得早,这种就归类于中枢性性早熟了。


引发中枢性性早熟和外周性性早熟的原因有何不同?

(1)中枢神经系统器质性病变引起的,比如下丘脑、垂体的肿瘤或者其他中枢神经系统病变引起,最常见的就是下丘脑错构痛引起。随着病情进展,由外周性性早熟转化而来的。发现没有器质性的病变,但是“司令部"发出信号的,叫特发性中枢性性早熟。患儿有第二性征的早现,“司令部” 也启动了发育,但是发育呈自限性,也就是过段时间自己能好的,叫作“不完全性中枢性性早熟”,比如单纯乳房发育、单纯阴毛早现。

(2)外周性性早熟就不一样了,发育的命令并不是“司令部”下达的,它是由各种原因引起体内性激素水平达到青春期水平,导致提前发育,除了卵巢肿瘤、肾上腺肿瘤等引起,还可能是受到外界刺激,比如误服避孕药,使用“三无”激素类化妆品等。


科室介绍

甘肃省中心医院内分泌/小儿内分泌遗传代谢科创建于2022年,目前科室共17人,医生8人,护理9人,其中主任医师1人,主治医师2人,主管护师1人。获省科技进步三等奖1项,医生曾赴浙大儿童医院、上海同济大学附属医院等地学习。主要致力于内分泌代谢疾病、儿童内分泌疾病、性早熟、矮小症、儿童生长发育疾病的诊治,是甘肃省首家小儿内分泌专科,形成了集筛查、诊断、治疗、预防为一体的诊疗模式。

目前主要诊疗病种有:

①儿童内分泌疾病:儿童糖尿病、甲状腺疾病、儿童肥胖症、矮小症、性早熟等疾病;

②成人内分泌疾病:糖尿病、低血糖症、甲状腺疾病、痛风、高脂血症、不明原因的水肿和消瘦、库欣综合征等疾病;

③成人风湿免疫性疾病:类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征等疾病。


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