【4.17世界血友病日】活动主题“人人可及:预防出血”(一)

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关爱玻璃人  生命不脆弱

     血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,血友病被收录其中。

   近日,国家卫生健康委办公厅下发《关于开展2023年出生缺陷相关宣传日活动的通知》要求,要加强出生缺陷疾病的防治宣传教育,营造全社会共同防治出生缺陷的良好氛围。

   2023年4月17日是第35个“世界血友病日”,活动主题是“人人可及:预防出血”,旨在提高全社会对血友病的关注和支持,科学防治出血,优化防治策略,提高规范诊疗能力和照护管理水平,促进人人享有治疗的机会。

01
血友病A(血友病甲)

      即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。


02
血友病B(血友病乙)

      即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。


03
血友病C(血友病丙)

     即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

     血友病A发病率最高,占血友病总数的85%,血友病B占15%,血友病C较少见。




临床表现及处理

     血友病A发病率高,临床表现主要为出血及出血形成血肿后所导致的压迫症及并发症。


1、软组织和肌肉出血

    出血范围越来越大;瘀斑面积逐渐增大;肌肉变得紧绷;特定部位越来越严重的疼痛。

2、关节出血

    关节疼痛或僵硬;关节肿胀和发热;婴幼儿出现特殊的焦躁,关节运动幅度下降,可表现为因疼痛而不用某个关节。    

处理

    减少或停止活动;R.I.C.E(休息、冰敷、压迫、抬高);凝血因子治疗。


3、口腔出血

     牙龈有瘀伤;非常频繁的吞咽;口中有咸味或金属的味道。

处理

     保持冷静,如果患者是儿童,应尽量分散他的注意力;给患者吃些冰冻食品;凝血因子治疗;服用抗纤溶药(氨甲环酸);避免进食辛辣食品和边缘锐利的食物,避免使用吸管。


4、鼻出血

     一侧或双侧鼻孔出血;擤鼻子时,纸巾上有血;频繁地吞咽;口中有咸味或金属的味道。

处理

     保持冷静,如果患者是儿童,应尽量分散他的注意力;让患者坐下,头部略向前;捏住鼻梁下方至少10分钟;在颈后放一条冷毛巾,变热后及时更换;凝血因子和抗纤维蛋白溶解药物治疗。


5、严重的肌肉出血

      严重的肌肉出血,可能会对血肿周围的重要神经和血管造成损害,多发生在前臂肌肉、小腿肌肉和髂腰肌。出血区域肌肉紧张感、麻木、刺痛、肿胀,皮温升高;前臂肌肉出血压迫尺神经,导致爪形手;小腿肌肉出血造成患者跛行,用脚趾走路;髂腰肌出血时,患者行走站立偏向健侧,并且前倾,脚趾点地站立,背部、臀部、腹股沟、患侧大腿前侧疼痛,患者大腿外侧麻木刺痛。

处理

      立即停止活动;给予推荐剂量的凝血因子注射;通知血友病治疗中心,到最近的急诊室就诊。

6、危及生命的严重出血
颅内出血

   属于医疗急症,需要立即住院治疗;可能的症状包括:剧烈头痛、恶心呕吐视物模糊、怕光、抽搐等,昏睡、意识丧失。

颈部 / 咽喉出血

      需要住院并由专家评估;可能的症状包括:颈部或咽喉部疼痛、肿胀;吞咽困难;呼吸困难。

胃肠出血

       包括腹部急性出血需要入院治疗;可能的症状包括:吐血、便血、黑便症。


咨询电话:3161616

供稿|门诊部

编辑|国   盼

审核|宋乐芹

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