狼疮的前世今生,你知道吗?

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狼疮病名的由来
    狼疮一词源于拉丁语中的“狼”,最早出现在19世纪西方医学记录中。1872 年Kaposi M撰写皮肤病汇编描述了患者皮肤红斑、淋巴结肿大、发热和关节炎等疾病特征。在患者颜面部或其他相关部位反复出现顽固性红斑,看上去像被狼咬伤后的疮疤,故取名“狼疮”,并沿用至今。那时红斑狼疮指一种特异性的皮肤损害。在祖国医学中,因为面部红斑皮疹多呈蝴蝶状,不容易愈合,而多称之为“红蝴蝶疮”。 
                                               

    但是,红斑狼疮可不是单纯的皮肤疾病,还可以累及全身多个系统、多个内脏器官,故又称之为系统性红斑狼疮。

什么是系统性红斑狼疮?
    系统性红斑狼疮是由自身免疫功能紊乱导致的一种病程迁延、反复发作的弥漫性结缔组织病。临床表现多样,可多系统受累,同时体内有丰富的自身抗体是其临床特征。该病偏爱女性,男女发病比例约1:9。
系统性红斑狼疮常见临床表现
    系统性红斑狼疮在开始发病时常常是缓慢的,可能在几周、几月,甚至几年内出现一些临床症状。这些症状可以没有特征性,例如乏力、精神萎靡、间断或持续发热、体重减轻、食欲下降等都可能是狼疮早期常见的临床表现。随着时间的推移,有些患者会出现一些相对有特征性的症状。

                                       

1、皮肤粘膜损伤
    皮肤损伤可能是由于免疫复合物沉积于皮肤所致。皮损多种多样,以蝶形红斑最为典型。在蝶形红斑中,主要为急性水肿性红斑,部分也可以是慢性盘状红斑。 
                                           

    皮肤损伤还常表现为光过敏,可能与紫外线诱导下的DNA断裂和细胞凋亡有关。炎症累及粘膜可导致溃疡,尤以口腔及鼻部较为常见。此外,部分皮肤病变为血管炎表现,常见于手和指甲下,严重者可导致坏死。
2、关节肌肉损伤
    病变累及关节滑膜时,引起滑膜组织增生、炎症、充血、水肿、新生血管翳形成,导致关节痛和关节炎。其分布与类风湿关节炎相似,近端指间关节、腕关节、膝关节最常受累。但很少侵蚀骨和软骨,引起关节畸形者很少见,以此可与类风湿关节炎鉴别。腱鞘滑膜受累时还可导致腱鞘炎。
3、肾脏损害
    肾脏是容易被侵犯的脏器之一,SLE患者的肾脏损害称之为狼疮性肾炎。患者主要表现为肾炎或肾病综合征,如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等。
4、心血管损害
    累及的血管多为小血管,主要病变是血管壁坏死性炎症和血栓形成。病变累及冠状动脉时,可引起心肌供血不足或心肌梗塞;累及肺脏时,可导致肺出血、肺动脉高压、肺栓塞、狼疮性肺炎;累及脑血管时,可诱发脑梗塞或脑出血,也可出现头痛、癫痫、运动障碍,甚至精神异常等多种中枢神经系统症状;累及胃肠道血管时,可引起胃肠道黏膜炎症、糜烂、溃疡及相应的并发症等;累及视网膜血管时,则可引起视力障碍或其他眼部病变;血管损伤后,还常累及各脏器的浆膜,导致胸膜炎、心包炎或腹膜炎,引起浆膜腔渗出性积液。炎症累及肌肉时,可导致广泛肌痛和四肢近端肌炎。累及膈肌时可导致膈肌无力并抬高,表现为呼吸困难,称为肺减缩综合征。
    免疫复合物沉积于心内膜和瓣膜时,可导致心内膜炎伴赘生物形成,即利布曼-萨克斯(Libman-Sack)心内膜炎。
患SLE的孕妇,其体内产生的抗SSA抗体可穿过胎盘,导致新生儿心脏传导阻滞。
5、血液系统
    SLE患者常出现血液系统症状,包括溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少,凝心功能异常,血栓形成等。
红斑狼疮的治疗方法
    由于系统性红斑狼疮的临床表现多种多样、轻重不一,因此其治疗强调因人而异,讲究个体化治疗达标治疗。治疗目的是维持脏器功能,防止脏器损伤,或使脏器损伤减轻到最轻程度,同时预防或延缓病情复发。
1、一般治疗
    包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防感染、依据病情选用适当的锻炼方式。患者或家属要明白规律用药的意义,和长期随访的必要性;学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗、遵从医嘱、定期随诊,长期随诊,饮食中注意少食带芽、带芳香气味的食物,避免过度疲劳,生活工作尽量规律。
2、药物治疗
    常用药物有:糖皮质激素(如泼尼松、甲泼尼龙)、免疫抑制剂(常用的有环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、来氟米特、环孢素、他克莫司等)、抗疟药、注射用人免疫球蛋白,生物制剂等。
3、其他治疗措施
    ①免疫净化:血浆置换、免疫吸附。②干细胞移植:造血干细胞(同基因、异基因)、间充质干细胞(骨髓、脐带来源);③器官移植;④最新研究出现的还有免疫细胞治疗法如CAR-T细胞治疗。
红斑狼疮的社会关注及预后
    2004年,国际狼疮大会确定每年的5月10日为“世界狼疮日”,体现了社会对狼疮患者的高度重视。
    随着现代医学的进步,针对狼疮的治疗措施越来越多,对它的管理也越来越有成效。系统性红斑狼疮已由既往的急性、高致死性疾病,转为慢性、可控性疾病。只要及时就诊、规范治疗并坚持随访,大部分红斑狼疮患者可以长期生存,和普通人一样地幸福生活。                                             

    最新的研究表明,我国系统性红斑狼疮患者20年的生存率已经超过95%。因此,各位病友无须恐惧,用科学的态度、平和的心态面对系统性红斑狼疮,积极配合医护人员规范诊治,并坚持长期随访,就一定能取得满意的疗效和长远更好的预后。



 

 

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