系统性硬化症
系统性硬化症:也称为硬皮病、进行性系统性硬化,是一种原因不明的以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化进而和萎缩为特征的慢性全身性结缔组织病。
病因:
病因和发病机制尚不明确,可能与以下因素有关:1.遗传因素 2. 环境因素(病毒感染、化学物质)3.雌激素4.细胞及体液免疫异常5.其他(如精神创伤、劳累等)。
主要症状:
1.早期症状:最为多见的早期症状为雷诺现象、乏力、肌肉骨骼疼痛等,也有发热、纳差等表现。
2.皮肤表现:皮肤增厚纤维化示SSc的重要特征。皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。病人感皮肤紧绷。手部受累可表现为腊肠指;面部受累可表现为面具脸、口唇变薄、张口受限;手指缺血可并发溃疡和瘢痕小凹。
3.肌肉和骨关节:早期表现为关节肌肉疼痛,也可出现明显的关节炎、关节痉挛和功能障碍、指端吸收和远端骨质溶解、骨质疏松等,部分病人可因失用而导致肌萎缩。
4.消化系统:是最易累及的系统。消化道的任何表现均可受累,以食管、肛门、直肠较为常见。临床表现为张口受限、泛酸、胸骨后烧灼感、吞咽困难、腹痛、腹泻、营养不良、直肠脱垂、大便失禁等。
5.呼吸系统:肺功能受损较为普遍,且呈进行性发展,可成为病人致死的主要原因。临床表现为劳力性呼吸困难、肺间质纤维化和肺动脉高压等。
6.心脏表现:心肌和心包都可受累,可出现劳力性呼吸困难、心悸、水肿、心功能不全等。
7.肾脏表现:硬皮病肾危象示弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因,表现为恶性高血压和进行性肾功能不全,可出现微血管病性溶血性贫血、弥散性血管内凝血和血小板减少。也可发生高血压、蛋白尿、氮质血症等。
8.其他表现:包括神经系统症状、干燥症状、抑郁、性功能减退、甲状腺功能低下、自发性流产等。
日常注意事项:
饮食:合理饮食,予高蛋白、高热量、高维生素、清淡可口、易消化的低盐饮食,多食新鲜水果、蔬菜,少食多餐。
避免诱因:避免寒冷、药物、感染、精神创伤、过劳等诱发因素。
药物:遵医嘱服药,了解药物副作用及防护措施,避免使用对病情不利或对受累脏器有害的药物。
日常自我护理:有条件者可予按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施。保证休息,注意保暖。病情允许的情况下,做一些力所能及的活动,以防止关节变形和肌肉萎缩。坚持按摩肢体,注意防止外伤,戒烟,避免饮浓咖啡。加强营养,注意个人卫生,提高自身机体抵抗力。学会自我病情监测,病情变化时,及时就医。门诊随访,定期复查。
-
上一篇: 急性胆囊炎
下一篇:类风湿关节炎