周大叔患了一种奇怪的病，全身皮肤逐渐变硬，四肢活动也渐渐受到限制，双手无法握拳，起身、行走都无法完成，在最后阶段周大叔连安静休息时都感觉呼吸困难，到医院行肺部CT检查时发现他的肺部纤维化了，并且还存在显著的肺动脉高压，医生给的诊断是系统性硬化症、继发肺间质病变和肺动脉高压。原来在皮肤纤维化变硬的同时，肺部组织也在逐渐纤维化，这是大部分系统性硬化症患者死亡的原因之一。

系统性硬化症是一种罕见的疾病，已被列入我国第一批罕见病目录。肺间质病变是系统性硬化症的常见并发症，其起病隐匿，肺纤维化是主要病理改变。据统计，系统性硬化症中肺间质病变的发生率高达70%，而5年生存率仅84.1%。在系统性硬化症相关肺间质病变的早期使用激素、环磷酰胺或者吗替麦考酚酯等治疗常能取得一定疗效；在纤维化期，可使用吡非尼酮、尼达尼布等药物延缓肺纤维化进程，改善肺功能；生物制剂（如利妥昔单抗、托珠单抗）及间充质干细胞移植可能有效。

戒烟、适当运动、合理饮食，增强自身抵抗力，并且建议接种肺炎疫苗和流感疫苗来预防感染，也能起到积极的作用。由于系统性硬化症的难治性给家庭和社会带来极大负担，如果能在疾病的早期得以诊断并予以治疗，可改善预后。疾病的早期常表现为雷诺现象、指端肿胀，也可出现关节肿痛、肌痛、皮肤色素沉着等症状，建议出现这些症状时及时风湿科就诊。 

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世界硬皮病日（World Scleroderma Day）来源于瑞士的一位艺术家保罗·克里，他因硬皮病于1940年6月29日离世。2008年，欧洲硬皮病联盟发起了该疾病关爱日，并于2009年开始在每年的6月29日联合世界各国硬皮病组织，开展硬皮病相关宣传活动，旨在提高公众对硬皮病的认识。世界硬皮病关爱日宣传口号为“硬皮病带不走我们的笑容”。       

2018年5月22日，我国国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门将硬皮病纳入联合发布的第一批罕见病名录。

系统性硬化症（SSc）又称“硬皮病”，其最显著的特征是皮肤增厚、发硬，导致正常面纹消失，鼻翼变小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。此外，患者还可出现雷诺现象、指端硬化、掌指关节皮肤硬化、指端溃疡、毛细血管扩张、心肺肾及消化系统受累等表现，严重影响患者的身心健康。

由于发病机制复杂，病因不明，目前硬皮病尚无根治的方法，很多患者对疾病认识不足，常常走向极端。“世界硬皮病日”的设立旨在呼吁公众了解、关注硬皮病，并能平等对待和关爱硬皮病患者。

编辑：宋玺  一审：文振华

二审：宋玺  三审：黄红斌